Sickle cell syndrome aka drepanocytosis and pediatric stroke

 Approximativement 80 % des cas de drépanocytose se concentreraient en Afrique subsaharienne3. La maladie est également assez fréquente dans certaines régions de l'Inde, de la péninsule arabique et parmi les populations d'origine africaine dispersées de par le monde. Elle a entraîné la mort de 114 000 personnes en 20154.

France[modifier | modifier le code]

Les premiers cas de drépanocytose ont été rapportés en métropole dans les années 194077. Jusqu'aux années 1950, ces cas concernaient presque uniquement des personnes d'origine antillaise73. Le premier mouvement migratoire fin xix^e siècle - début xx^e siècle en provenance d'Europe du Sud n'a pu être dépisté.

Après la décolonisation des années 1950-1960 survint un deuxième mouvement migratoire provenant d'Afrique et d'Asie du Sud-Est. Des études ponctuelles de dépistage furent alors menées à partir des années 1970 dans plusieurs régions. Entre autres, en 1977, un dépistage systématique de la population scolaire de la région marseillaise sur plus de 35 000 élèves, a permis d'établir que 0,22 % étaient porteurs du trait drépanocytaire, tous issus de familles originaires de pays à risques, certains Italiens du sud vivant en France depuis cinq générations77.

En l'absence de registre national sur la drépanocytose en France — comme d'ailleurs dans les autres pays développés ayant mis en place un dépistage néonatal systématique, tels que le Royaume-Uni et les États-Unis — on ignore la prévalence de cette maladie dans la population de ces pays. Selon une évaluation de 2004, la France comptait quelque 6 000 patients drépanocytaires, c'est-à-dire homozygotes SS et hétérozygotes composites avec l'hémoglobine C ou la thalassémie β à hémoglobine E78. C'est la plus fréquente des maladies génétiques repérées par dépistage néonatal : en 2016, 356 nouveau-nés ont été confirmés positifs à la drépanocytose en France métropolitaine, contre 315 casd'hypothyroïdie congénitale et 130 cas de mucoviscidose, par exemple79.

https://www.lemonde.fr/les-decodeurs/article/2014/09/12/drepanocytose-la-maladie-genetique-qui-excite-l-extreme-droite_4486737_4355770.html

Cerebral ischemia explained